遗传性出血性毛细血管扩张症并发肺动静脉瘘一例

【摘要】 <正>1病例介绍患者,男,50岁,因"反复胸闷19年,加重伴气促、发热4 d"入院。既往反复有血便、鼻衄、贫血病史30余年,2007年因重度贫血住院治疗,行骨髓检查未见明显异常,当时诊断不详,予以输血、补铁等对症治疗好转后出院;曾因脾周脓肿行切开引流术。2012-06在我院行冠状动脉+肺动脉+腹腔干+肠系膜上动脉+双肾动脉造影术,除肺动脉造影提示左下肺动脉远端可见多个大小不一血管瘤扩张,形成动静脉瘘,其他无特殊,并行肺动静脉瘘栓塞术治疗;2012-11因三度房室传导阻滞行永久性心脏起搏器植入术。既往有输血史,否认家族中有类似病史。入院查体:T 37.9℃,P 56 bpm,R 23 bpm,BP 111/47 mmHg,神清,巩膜无黄染,重度贫血貌,口唇轻度紫绀,鼻及口腔黏膜可见毛细血管扩张,面部,上肢更多还原