【摘要】 目的结合近期收治的1例肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epitheliod cell tumor,PEComa)的病例特点,总结该疾病的诊治体会。方法回顾分析2013年9月笔者所在医院成功收治的1例肝脏原发PEComa的诊治过程,并结合既往文献报道,总结和复习该疾病的临床特点以及处理方法。结果肝脏PEComa较为罕见,起病隐匿,症状缺乏特异性,临床诊断困难,多依赖病理学检查证实,手术切除是有效的治疗手段。结论提高本病影像学特征的认识有助于术前肿瘤性质的判断,本病预后较好,但术后仍需要长期密切观察随访。更多还原