成人幕上中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤9例

【摘要】 目的:探讨成人幕上中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(SCNS-PNET)的临床特点、诊断标准、治疗方法及预后。方法:回顾性分析本院自1998年5月至2010年7月期间9例经手术和病理证实的成人SCNS-PNET患者的临床资料,并进行了随访,对成人SCNS-PNET的诊断和治疗进行分析总结,并用Kaplan-Meier法计算生存率。结果 :所有患者均获得6~30个月随访。术后未放化疗(1例)、单独放疗(3例)、放疗加化疗(5例)患者平均生存时间分别为5.0、13.3和17.2个月,后者2年生存率为20%。辅助化疗不能更有效延长患者生存率(χ2=0.89,P=0.35)。结论:成人SCNS-PNET为罕见肿瘤,影像学表现具有一定诊断意义,明确诊断需依赖特征性的细胞遗传学改变及免疫组织化学检测。治疗应以手术切除为主,辅以放疗。更多还原