【摘要】 <正>遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT）是一种罕见的常染色体显性遗传病,以继发于基因异常的血管发育不良为基本病变^[1]。国外文献报道肝脏遗传性毛细血管扩张症（HHHT）发病率约8%～31%,包含血管、实质和胆道系统的病变^[2]。虽然累及肝脏的患者多无症状,但是并发充血性心力衰竭、门脉高压、门体分流性脑病及胆管炎的患者也有报道^[2]。因此,从临床角度来说,对HHHT的确切诊断具有重要的意义。更多还原