中枢神经系统血管母细胞瘤27例显微外科治疗

【摘要】 目的血管母细胞瘤(hemangioblastoma HB)是中枢神经系统较少见肿瘤,总结其临床表现、影像学特征,探讨其诊断和治疗策略。方法回顾性分析2000年1月至2011年12月本院收治的27例经手术及病理证实的中枢神经系统血管母细胞瘤的病史特点、影像学表现、诊断、鉴别诊断、治疗方法等。结果在27例患者中,男16例,女11例,年龄13～77岁,平均42岁。病程1周～10年,平均病程17.3月。肿瘤多发3例,其余单发。1例伴有家族史,3例确诊VHL(von Hippel-Lindau)病。临床表现主要取决于病灶的位置和体积,术前21例确诊,确诊率78%。术前供血动脉栓塞1例,21例行全切,6例行部分切除,2例术后辅助伽马刀治疗。术后19例获得随访,平均36个月。KPS评分,80分以上者15例,不到80分者4例。结论 CT、MRI是明确诊断的必要手段,可疑病人进一步行DSA检查。手术切除可靠有效,是主要的治疗措施。术前供血动脉栓塞、术中控制性降压、术后立体定向放射外科,是实质性血管母细胞瘤有效的辅助的治疗手段。实质性、家族性HB和多发性HB特别是位于脑干和脊髓等中线部位肿瘤的治疗仍是神经外科难题之一,家族性HB(VHL)累计器官多,易复发,应加强重视。更多还原