肺泡蛋白沉积症临床、病理及影像学研究

【摘要】 目的:总结肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)的临床特征、病理和影像学资料及诊治情况,探讨其影像学改变的病理基础,提高对本病的认识。方法:回顾性分析1997年12月至2011年7月在中山大学附属第一医院经病理确诊的22例PAP患者的临床资料。结果:PAP以咳嗽、咳痰和气促为主要临床表现;特征性胸部CT表现包括磨玻璃影、地图样分布和铺路石征。本组患者全部通过支气管肺泡灌洗(BAL)和经支气管肺活检(TBLB)确诊。22例PAP患者中15例接受了全麻下同期双侧或分期单侧大容量全肺灌洗(WLL)治疗,接受WLL治疗后的患者临床症状、血气、肺功能和影像学方面的异常均得到了明显改善。结论:PAP缺乏特异性临床表现和实验室检查,熟悉PAP胸部CT的特征性改变有助于PAP的早期诊断,确诊主要依靠BAL和TBLB,目前WLL为PAP安全有效的治疗手段。更多还原