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肾上腺脑白质营养不良的影像学表现

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【作者】 李福亮； 李彩霞；

【机构】 河南省焦作市第二人民医院介入中心； 河南省焦作市第二人民医院磁共振室；

【摘要】 <正>肾上腺脑白质营养不良(ALD)是一种X染色体-连锁隐性遗传性疾病,是机体过氧化物酶缺乏,不能将饱和极长链脂肪酸(VLCFA)切断为短链脂肪酸,导致VLCFA在脑白质及肾上腺皮质内沉积,表现为脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质功能低下的临床症状[1]。本病较为罕见,主要以听觉和视觉功能损害、智能倒退及肢体功能障碍为主要表现[2]。1资料与方法

【关键词】 脑白质病变； 影像学； 脑白质脱髓鞘； 短链脂肪酸； 肢体功能障碍； 遗传性疾病； 过氧化物酶； 胼胝体压部； 皮肤黑染； 顶枕叶；
  • 【文献出处】 实用医学影像杂志 ,Journal of Practical Medical Imaging , 编辑部邮箱 ,2013年06期
  • 【分类号】R742.89
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