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阵发性睡眠性血红蛋白尿GPI阴性细胞免疫选择与克隆扩增分子机制的研究进展

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【作者】 李晓燕； 白洁；

【机构】 保山市人民医院； 中国医学科学院血液病研究所血液病医院；

【摘要】 <正>阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noc-turnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞克隆性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变引起糖肌醇磷脂(GPI)合成障碍,继而引起通过GPI锚连在细胞表面的多种膜蛋白的缺失,导致血管内溶血发作,全血细胞减少和血栓形成〔1〕。近

【关键词】 血红蛋白尿症； 细胞免疫； 克隆； 糖肌醇磷脂；
  • 【文献出处】 临床血液学杂志 ,Journal of Clinical Hematology , 编辑部邮箱 ,2012年06期
  • 【分类号】R556.6
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