双侧原发性色素性结节状肾上腺皮质疾病1例报道及文献复习

【摘要】 目的探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质疾病(primary pigmented nodular adrenocortical disease,PPNAD)的临床病理特点、免疫表型及诊断与治疗要点。方法对1例双侧PPNAD进行临床病理观察、免疫组织化学检测,并结合文献进行分析。结果患者以库欣综合征为主要临床表现,CT检查发现双侧肾上腺内外支结节状增粗伴不均匀强化。眼观双侧肾上腺表面呈弥漫细小结节状改变,结节直径0.1～0.8 cm,切面呈黄褐色至黑褐色细小结节状。镜检见肾上腺皮质呈多结节状增生,结节间皮质萎缩,增生结节主要由较大的颗粒状嗜酸性细胞构成,胞质内含不等量脂褐素。免疫组化特点为增生结节内细胞α-inhibin、Syn弥漫阳性,结节周围萎缩的皮质细胞则呈阴性。患者行后腹腔镜右肾上腺全切和左肾上腺次全切术,随访3个月余未见复发。结论 PPNAD是ACTH非依赖性的库欣综合征的罕见病因和表现形式,临床表现和病理形态具有一定特征性,加深对该疾病的认识有助于避免漏诊和误诊。更多还原