【摘要】 <正>先天性肝内胆管囊性扩张症即Caroli’s病,1958年由Jaequc Caroli首次详细描述并提出。此病是一种少见病,我院于2011年3月18日收治1例,现报告如下。1病例资料患儿,女,10岁,因"面色苍白2年,呕血、黑便3个月,腹痛2 d"入院。2年前患儿无明显诱因出现面色苍白,伴有头晕和全身乏力,无发热,家长未予重视。2010年12月患儿面色苍白明显加重,并出现呕咖啡色样物质1次,量不多,非喷射性,到当地医院就更多还原