【摘要】 <正>例1母亲,60岁,血尿1周,无阵发性血压增高。追问病史患者其父死于Von Hippel-Lindau综合征,但无详细资料;B超提示双肾囊肿伴两肾可疑实质性占位。CT表现:右肾体积明显增大,正常形态消失,可见低等混杂密度肿块影,内有散在点状钙化,形态不规则,最大截面约10.8 cm×10.5 cm,肾盂受压;左肾中部亦可见一类圆形稍低密度灶,突出于肾轮廓之外,最大径约5.3 cm×4.8 cm,肾盂前缘受压,增强后双肾病变呈明显不均匀强化(图1),右肾静脉受侵,更多还原