隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症1例

【摘要】 <正>患者女,55岁。因全身反复出现红斑、水疱、糜烂伴瘙痒30年,于2006年11月8日就诊于我院。患者30年前无明显诱因双膝部出现片状红斑,其上散在大小不等的水疱,疱易破,破溃后形成糜烂面,经久不愈。曾就诊于当地医院,诊断为天疱疮,经治疗(具体药物不详)病情好转。之后间断口服泼尼松(最大剂量30mg/d)。30年来,病情反复发作,时有加重,水疱多在摩擦、搔抓处发生,曾多次累及躯干、四肢、头皮及口腔黏膜,愈后遗留萎缩性瘢痕。更多还原