偏身萎缩症1例

【摘要】 偏身萎缩症文献记载很少,病因不清,本文报道1例额顶交界区单个病变对侧偏身萎缩的病例。某患者:男,17岁,学生。2年前有时自感运动后右侧肢体发酸,右肢运动稍感不灵活,家人发现其右侧肢体肌肉比左侧消瘦,曾行颈椎M RI检查,颈椎颈髓未见异常。两年来家人发现其右侧面颊、躯干、肢体渐进性萎缩明显。于2002年6—7月,在外院行头颅CT及腰椎M RI均未发现异常。生化化验各项指标包括肌酶均正常,肌红蛋白阴性,肌钙蛋白阴性。右腓肠肌活检病理诊断:横纹肌组织,部分肌纤维变性,成群萎缩,局部肌核稍增多,未见明显脂肪组织浸润,符合神经性肌病。肌电图所检部位为右肱二头肌、右第一骨间肌、右拇展肌、右胫前肌、右股四头更多还原