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Sebastian综合征四例
【摘要】 Sebastian综合征 (Sebastianplateletsyndrome ,SBS)是一种少见的常染色体显性遗传性疾病。我们发现一个家系中 4人同患SBS ,并对其中性粒细胞包涵体的超微结构进行了观察 ,报道如下。例 1,先证者 ,女 ,4 6岁 ,已婚 ,教师。因皮肤反复出现瘀斑 ,牙龈出血 18年。 1990年在当地医院诊断为特发性血小板减少性紫癜 (ITP)。以泼尼松、血康等治疗 1个月 ,无明显疗效。之后数年BPC为 (30~ 5 0 )× 10 9 L。 2 0 0 3年 4月患者因双下肢、躯干出现瘀点、瘀斑而入我院治疗。查体 :贫血外貌 ,全身皮肤黏膜无黄染 ,浅表淋巴结未触
- 【文献出处】 中华血液学杂志 ,Chinese Journal of Hematology , 编辑部邮箱 ,2004年03期
- 【分类号】R596
- 【被引频次】4
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