新生儿肾积水并先天性肾上腺皮质增生一例

【摘要】 患儿 ,女。因产前B超发现右肾重度积水 ,生后发现大阴唇肥厚并着色 ,阴蒂突出。以“先天性肾积水并两性畸形 ?”于出生当日入院。经B超、MRUP、ECT、IVP(静脉肾造影 )及膀胱造影检查确诊为右输尿管下段狭窄并右输尿管、右肾重度积水 ,右肾功能严重受损。患儿同时血钾偏高、血钠、血氯偏低、伴有酸中毒及脱水。生后第 8日出现严重的尿路感染 ,急诊行右肾造瘘术 ,术中引流脓性尿液约 12 0ml,尿培养为凝固酶阴性的路那葡萄球菌 (CNS)。术后患儿病情欠平稳 ,主要是高热、代谢性酸中毒及电解质失调钾高、钠低 ,小儿内科会诊考虑先天性肾上腺皮质增生并肾上腺皮质危象予激素治疗病情好转。后经上海复旦更多还原