马凡综合征1例报告

【摘要】 <正>1病历简介患者女,45岁。入院前31小时突发前胸撕裂样疼痛,并向腹部放射,伴头晕、周身乏力、大汗,双下肢不能活动,症状不缓解。应用"速效救心丸、硝酸甘油"效果差,遂入院治疗。查体:左上肢BP135/50mnmHg,左下肢BP185/55mmHg,右上肢BP135/50mmHg,右下肢BP158/60minHg,P88次/min,神清语利,唇无发绀,双肺呼吸音清晰,心律齐,心音低钝,主动脉第二听诊区可闻及收缩期Ⅱ/Ⅵ级吹风样杂音向颌部传导,舒张期吹气样杂音向心尖部传导。心尖部可闻及舒张期隆隆样杂音,双下肢无水肿。查超声心动图示:LA31mm,LV57mm,AO40mm,主动脉夹层动脉瘤(Ⅰ型)合并主动脉瓣关闭不全,大量反流左心室容量负荷过重。B超检查示腹主动脉起始部至末端、左右髂总动脉内均可见漂浮光带回声随搏动面移动。结合患者身体瘦长(身高1.80更多还原