重症无汗型外胚层发育不良1例临床护理

【摘要】 先天性外胚层发育不良是遗传性疾病 ,其病因是因外胚层发育不良致皮肤及皮肤附件 (汗腺、皮脂腺、毛发等 )发育异常。主要临床表现为不明原因的发热、皮肤角化过度、头发稀少或无发、牙齿发育不良。此病分为 2型 :①无汗型为性连锁性遗性 ,主要见于男性 ;②出汗型为常染色体显性遗传 ,男女均可发病。因患儿皮肤异常 ,可致患儿营养不良及继发感染死亡。2 0 0 3年 3月我院收治 1例重症无汗型外胚层发育不良患者 ,经治疗和护理好转出院。现将护理体会报告如下。1　病历简介患儿 ,男 ,生后 3个月 ,系双胎之子。因持续发热 2个月收入院。 2月前患儿不明原因发热 ,体温 :38℃～39℃ ,不伴有流涕更多还原