7例反应性噬血细胞综合征的鉴别诊断及治疗

【摘要】 噬血细胞综合征(HPS)是以Ⅱ类非朗格汉斯反应性组织细胞的增殖为特征、伴有吞噬血细胞现象〔1〕的一组疾病,临床上表现为发热、肝脾肿大伴全血细胞减少。由于缺乏明确的诊断标记,往往与恶性组织细胞病(MH )相混淆。本文报告7例HPS ,其中3例曾误诊为MH ,现报告如下。1　资料与方法1 .1 　临床资料7例来自1 999年2月～2 0 0 3年4月我院及血液分院的住院患者,发病情况见表1和表2。HPS的诊断标准参见文献〔2 ,3〕。1 .2　治疗方法所有患者均接受抗感染及支持治疗,3例患者单用类固醇免疫抑制疗法,2例用COP×2周,2例用CHOP×1个疗程,具体治疗经过见表3。1 .3　统计学处更多还原