【摘要】 Chiari畸形即慢性小脑扁桃体下疝畸形 (ChiariMalforma tion ,CM)是一种先天性后颅窝容积过小 ,导致后颅窝的中线脑组织挤压到颈椎管内的颅底凹陷畸形。这种先天性畸形最早由JohnCleland医师在 1883年首先在解剖上观察到 ,然而直到1891年才由Chiari医师详细描述。常合并有脊髓空洞症 (SM )。其临床表现多以后枕颈部疼痛为主诉 ,也可以有运动或感觉神经障碍、小脑症状与颅神经麻痹 ,脊髓慢性变性症状 ,小脑共济失调症状等 ,严重病人有夜间睡眠呼吸暂停综合征 ,且症状呈进行性加重。随着磁共振成像 (MRI)技术的开展 ,对本病的认识、诊断和治疗有了极大的提高更多还原