神经皮肤黑变病并脑膜恶性黑素瘤一例

【摘要】 患者男,16岁,出生后即见背及腹部发生大片黑色斑块,随年龄增长皮损增厚,表面出现黑色粗毛,并于面、前胸及上肢发生色素痣样皮损。4个月前出现发作性意识丧失,双上肢抽动,持续数分钟自行缓解,以“癫痫大发作”服苯妥英钠治疗。3个月前曾行颅脑CT检查未见异常。20d前因右下肢乏力且活动后加重,再次CT检查示左额顶脑凸面5cm×6cm×6cm实质性肿瘤,强化明显伴重度脑水肿。体检:双侧视乳头明显水肿,右下肢肌力Ⅳ级,病理征(+),余神经系统未见异常。浅表淋巴结不肿大,心肺肝脾检查无异常。皮肤科情况:颈肩、腰背部可见巨大黑色斑块,边界清,形态不规则。皮损向前胸及腹部扩展,程度不同地隆起皮肤,表面有短的黑色更多还原