MELAS型线粒体脑肌病长期误诊一例

【摘要】 患者　男 ,4 5岁 ,反复头晕、乏力、昏迷 ,伴四肢抽搐7年 ,多次以“脑梗死”住院治疗。此次入院 2d前出现发作性头痛、恶心、呕吐 ,自觉双目失明 ,无光感 ,左手活动障碍。体检及实验室检查 :血压 110 / 6 0mmHg(1mmHg =0 133kPa) ,神志清 ,构音障碍 ,双目失明 ,右中枢性面瘫 ,双上肢腱反射降低 ,双下肢腱反射未引出。左上肢轻瘫 ,肌张力减低 ,四肢及全身消瘦明显。血乳酸运动前 3 72mmol/L ,运动后 14 0 7mmol/L。影像表现 :CT平扫 ,示右颞顶枕片状低密度影 ,左颞枕片状略低密度影 ,边界不清 ,密度欠均匀 ,脑室扩大变形 ,双更多还原