以肝损害为首发症状的肝豆状核变性的临床特点

【摘要】 目的:分析以肝损害为首发症状的肝豆状核变性的特点。方法:对17例以肝损害为首发症状的肝豆状核变性患者的资料进行分析,比较患者的临床特点、诊断方法、误诊情况等。结果:(1)17例患者均有肝功能异常。(2)患者较为年轻,平均年龄20.5岁,易出现肝硬化。(3)角膜K-F环阳性率高,为88.2％;血清铜蓝蛋白降低,占88.2％;尿铜增高,占70.6％。(4)D-青霉胺治疗有效。结论:以肝损害为首发症状的肝豆状核变性易误诊为肝炎、肝硬化,对可疑患者应提高认识,进行K—F环检查,血清铜蓝蛋白测定,尿铜测定,降低误诊率。更多还原