法洛氏四联症合并永存左上、下腔静脉一例

【摘要】 患者 ,女 ,11岁 ,活动后发绀、气促伴蹲踞 10年余。查体 :口唇轻微发绀 ,杵状指、杵状趾 ,两肺呼吸音清晰、对称 ,胸骨左缘第 3、第 4肋间可闻及 3～ 4/Ⅵ级收缩期粗糙杂音 ,肺动脉瓣区第二心音减弱。心电图示右室肥厚。胸片示肺血少 ,肺动脉段凹陷 ,靴型心 ,右心室增大。心超提示右房右室扩大 ,左房室正常 ,主动脉骑跨度为 5 0 %。主动脉∶肺动脉=2 .5∶1,室间隔缺损直径 2 0ｍｍ ,双向分流。右室流出道狭窄 ,内径 13ｍｍ ,肺动脉主干、左、右肺动脉内径分别为 16ｍｍ、10ｍｍ和 8ｍｍ ,冠状静脉窦扩张直径达 13ｍｍ。提示先天性心脏病 ,法洛氏四联症 ,冠状静更多还原