脊髓空洞症合并Arnold-ChriariⅠ型畸形1例

【摘要】 患者 ,男 ,2 6岁 ,司机 ,主因右侧肢体进行性乏力 1a,加重 1个月入院。患者于 1a前始无明显诱因出现右侧肢体乏力 ,呈进行性加重 ,从轻微乏力感发展至右侧肢体明显乏力 ,走路不稳 ,跛行 ,乏力以右上肢远端明显 ,伴右侧肢体无汗、怕冷。患者有难产史 ,为产钳引产 ,无严重外伤史 ,家族中无类似病患者 ,发病以来无大小便异常。体格检查 :神清语利 ,跛行 ,双侧瞳孔等大 ,直径约 3 mm,光反射灵敏 ,眼球无震颤 ,无吞咽困难 ,无咽及腭肌无力 ,伸舌居中 ,无舌肌萎缩。颈软 ,心肺未发现异常 ,右侧腹壁反射减弱 ,右侧肢体肌力 级 ,右侧肢体肌肉萎缩。右前臂、右小腿周径较左侧小更多还原