非典型巨型先天性色素痣1例

【摘要】 巨型先天性色素痣在临床上并不多见 ,有报道新生儿的发病率为 1% [1] 。我科于 2 0 0 1年收治 1例先天性巨型色素痣且伴有广泛纤维化、挛缩致关节半脱位活动障碍患儿 ,经检索未见文献报道 ,现报道如下。1　病例介绍　患儿女 ,4岁。因左手及腕部皮肤发黑伴进行性肥大 4年入院。 1997年患儿出生时即发现其左腕、左手广泛发黑 ,黑变处皮肤肥大增厚 ,形似熊掌。此后病变区越来越增厚 ,伴明显瘙痒 ,患儿搔抓患处至左手背中部形成慢性溃疡 ,愈合后该处色素沉着消失变成白色 ,诉左腋窝同时出现数枚硬结 ,至今存在。入院查体 :左腕、左手背侧大部、掌侧部分、各指近中节背侧及指根部广泛黑色素沉着 ,更多还原