家族性巨颌症的临床诊断与治疗

【摘要】 1　临床资料　　患者 ,男 ,10岁 ,因上下颌骨无痛性逐渐增大伴颜面畸形 1年就诊。临床检查 :上下颌骨对称性膨隆 ,以下颌骨较明显 ,呈方脸畸形 ;触及坚韧、呈骨性突起 ,双眼外突 ,白色巩膜显露明显 ,牙槽嵴隆起 ,多数牙缺失 ,个别乳牙滞留及残存牙伴有不同程度松动 ,牙间隙增宽 ,张口度尚好。具有明确的家族史 :母亲 ,34岁 ,2 0年前曾行下颌骨手术治疗 ,术后病理诊断为“颌骨纤维结构不良”。表兄 ,12岁 ,经临床及X线检查 ,具有相同典型表现。患儿母亲姊妹二人其子均发病。X线及CT检查 :上下颌骨病变广泛且呈对称性多房性改变 ,颧骨及眶外侧壁均被累及 ,房室大小不等 ,骨皮质变更多还原