小儿神经精神性狼疮

【摘要】 目的：探讨小儿神经精神性狼疮（ＮＰＬＥ）的临床表现、诊断和发病机理。方法：对１２年来诊断为系统性红斑狼疮２６例中有神经精神症状的８例ＮＰＬＥ进行系统的临床观察，分析其ＣＳＦ、ＥＥＧ和影像学检查所见。结果：临床表现有精神症状、器质性脑功能障碍、颅神性损害、外周神经病变和惊厥发作；ＣＳＦ变化主要是蛋白增高，ＥＥＧ均有不同程度的脑电波异常，颅脑影像学检查４例有３例异常。尸检１例示脑及多个脏器血管病变。结论：ＮＰＬＥ的临床表现多样化，需结合ＣＳＦ、ＥＥＧ和影像学检查在排除其他神经精神症状的病因后作出诊断。其发病机理是血管病变、免疫损伤和抗神经原的自身抗体等多种因素的作用。更多还原