多发性神经纤维瘤病2例及手术中遇到的问题

【摘要】 本病是先天性家族遗传变性的系统性疾病，临床上较少见。我院近十年统计单侧眼球突出患者110例，其中眼眶神经纤维瘤六例，二例是多发性神经纤维瘤病，占273％，现将手术的二例及术中出现的问题报告如下。例1，男，29岁。右眼球突出，眼睑呈象皮肿样增厚住上睑下垂、睑缘外翻20年。检查智力差，躯干部皮肤见多处大小不一色素班，皮下多发性结书。视力：光感，眼球向正前方突出（突出度28mm），角膜后色素性KP，虹膜部分后粘连，晶体混浊，眼压正常，眼底看不过。右眶缘可触及质地硬、无明显边界的无痛性肿物，X线见右眼眶扩大、蝶骨大小翼部分缺损、未见钙化。临床诊断：多发性神经纤维瘤病。局麻下行右外侧开眶术，术中剥离见肿更多还原