体外用正常人红细胞囊泡改善阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者补体溶血(简报)

【摘要】 阵发性睡眠性血红蛋白床症（PNH）是后大性基因缺陷引起的一种溶血病，由于其变异起始发生在造血干细胞水平，所以外周血细胞都随之有变化，病态血细胞膜的共同特点是细胞膜缺乏含有糖肌酸磷脂结合蛋白（简称GPI一蛋白）、这类蛋白大约有80多忡．分布很广，在血细胞上有十几种之多，若缺乏则影响细胞性能。本实验从血库取存储二（）d的正常人全血，离心去其他血细胞，由丁囊泡密度小，混是在上清液，可得到较纯的囊泡。以提取的囊泡为GPI蛋白供体（Donor），与预先用亲和层桥分离出病态的PNH红细胞保温37C18h，以不加囊泡的PNH红细胞为对照。保温后的红细胞分两部分：一部分进行蛇毒因子溶血实验（这是一项检测红细胞更多还原