特发性肺含铁血黄素沉着症5例误诊分析

【摘要】 <正> 特发性肺含铁血黄素沉着症是一组肺泡毛细血管出血性疾病,以铁的异常积累于肺脏为特征,主要为小儿期发病.1990～1994年我院收治5例长期误诊的特发性肺含铁血黄素沉着症,误诊为肺结核最长时间为2年、最短8个月,抗痨治疗无效.为提高本病早期诊断,报告如下.1 临床资料1.1 一般资料 本组5例,男2例,女3例;年龄3～9岁.1.2 症状及体征 重度贫血貌3例,中度贫血貌2例.5例均发热38～38.8℃,咳嗽、咳痰,痰中带血.呼吸急促2例,气喘2例,呼吸困难、口唇青紫1例.肝、脾肿大1例,肝肿大3例,脾肿1例.心尖部闻及SM Ⅲ/6杂音,局部不传导的1例.1.3 实验室检查Hb 30～90g/L,WBC总数4例在正常范围,1例12.2×10⁹/L;RBC2例3.2×10¹²/L,3例1.2～2.4×10¹²/L;BPC均在正常值内.ESR1～15mm/h.肝功能TTT 12单位1例,谷一丙转氨酶65单更多还原