先天性肝纤维化病1例

【摘要】 <正>患者,男,24岁,因呕血、黑便4天入院.患者1岁时发现肝脾肿大,当时诊断为迁延性肝炎、脾功能亢进.患者姐姐及一兄分别于8岁和12岁时死于“肝硬化并发上消化道出血”,另一兄健在.父母非近亲结婚,其母生第一胎时曾患“急性肝炎”.体检:BP12/8kPa,HR108次/min,发育正常,重度贫血貌,巩膜无黄染,未见肝掌蜘蛛痣,浅表淋巴结未及肿大,头面部无畸形,心肺正常,腹平软,无腹壁静脉显露,肝肋下3cm,脾肋下7cm,质地中等,无触痛,腹部移动性浊音(-),肾区无叩痛,脊柱四肢无畸形.辅助检查:Hb70g/L,,白细胞、血小板及尿常规正常,HBsAg(-),A/G=34/25,AFP<20μg/L,肝功及凝血酶原时间正常,血铜及铜蓝蛋白正常,溶血检查(-),骨髓象示缺铁性贫血.胃镜检查诊断更多还原