大田原综合征1例报告

【摘要】 <正> 患儿女,52天。于1993年10月22日以癫痫而入院。30天前患儿在医院婴儿室出院后即发现每次睡前先双眼上翻,发出一声尖叫,继而抽搐,强直性痉挛性发作,持续约5分钟后入睡,每天2～3次。患儿系第1胎1产,足月剖腹产,产后正常,人工喂养。母孕期正常。入院查体:神经系统表现为轻度角弓反张状,双下肢轻微剪刀步,四肢肌张力略强。脑电图检查呈典型暴发抑制波。诊断为大田原综合征。临床治疗10天无变化而要求转院,后到北京儿童医院仍确诊为大田原综合征,随访患儿于1994年2月12日死亡。讨论:大田原综合征是一种恶性癫痫,1976年首先由日本学者大田原提出。本病又称早期婴儿型癫痫性脑病,是年龄依赖性癫痫性脑病中最具代表性的一更多还原