伴毛孩样外观的良性黑棘皮病一例

【摘要】 患儿女，９岁。生后８个月发现颈部皮肤变黑，以后腋窝等间擦部位也逐渐变黑并角化增厚。１９８９年８月到我院儿科诊治，经系统检查，除外内分泌及其他儿科疾病转到皮肤科。患儿足月顺产，第一胎，出生体重２．３ｋｇ，１４个月会站，１９个月会走，２岁会说话。父母健康，非近亲结婚，家族中舅父肤色黑。体检：体质消瘦，无智力障碍。全身系统检查无异常所见，淋巴结无肿大。皮肤科情况：肤色黑，头发、眉毛稠密，周身毳毛明显似毛孩状外观。舌粘膜、唇红区呈粉红色，表面有许多皱褶，平行排列。颈部、腋窝等间擦部位可见对称分布的灰褐色色素沉着，其表面皮纹平行排列并有明显的角化增殖，呈天鹅绒状外观，四肢远端也见同样损害，颈部皮损表面尚更多还原