假两性畸形的遗传致病基础

【摘要】 <正> 两性畸形分真两性畸形和假两性畸形两类。真两性畸形者体内同时存在卵巢和睾丸或卵睾,染色体半数以上是46,XX,其余是46,XY、46,XX/46,XY 或其他嵌合。假两性畸形又分女性假两性畸形和男性假两性畸形两种。女性假两性畸形者的染色体是46,XX,性腺是卵巢,有子宫和阴道,发病率约1/4万,最常见的原因有二:一是先天性肾上腺皮质增生,二是在孕更多还原