男性假两性畸形—睾丸女性化综合征2例报告

【摘要】 <正> 男性假两性畸形一睾丸女性化,又称睾丸女性化综合征。现举1例如下。 患者社会性别女性,6岁,自出生时发现双侧腹股沟均有花生米大小的包块,表面光滑,活动好,无压痛。查体外阴呈女性幼稚型,尿道口、阴道位置及发育均正常,阴道用棉棒可探入,深3cm。双侧腹股沟处均可扪及2cm×1cm×1cm大小的包块,表面光滑,可活动,无压痛。肛诊盆腔空虚,未扪及包块、子宫及卵巢痕迹。口腔粘膜X染色质为阴性,Y染色质为阳性,核型为46XY。在静脉麻醉下行双侧腹股沟肿块切除术,病理报告双侧均为未成熟的睾丸组织。患儿之三姨姥姥为睾丸女性化患者,28岁时曾因右下腹部包块约10cm×更多还原