心脏和血管先天性多发畸形1例

【摘要】 <正> 患儿,女,4个月。生后即现青紫。曾多次无明显诱因青紫加重,每次均需吸氧方能缓解。检查:神志不清,全身明显青紫,口唇、指甲尤甚。诊断为先天性心脏病,经抢救无效死亡。尸体解剖所见:心脏大小、形态无特殊。肺动脉缺如,2条肺静脉与心房左上方相通,主动脉开口于心室右前上方,向上移行约2cm 形成主动脉弓,弓上自右向左发出头臂干、左颈总动脉和左锁骨下动脉。自头臂干发出一枝通向肺,肺发育正常。上、下腔静脉分别汇入心房的左上方和右下方。心房壁厚0.2～0.3cm。心室壁厚0.6～1.3cm。在心房后壁上,下腔静脉入口间有一长约2.5cm、宽0.2cm之粘膜皱壁,更多还原