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成人多囊肾病伴随的先天性疾病

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【机构】湖北医科大学第二附属医院；湖北医科大学第二附属医院 430071； 430071； 430071；

【摘要】 <正> 成人多囊肾病(APKD)系常染色体显性遗传性疾病,其外显率100%,其后裔中50%带有APKD基因,据统计每40O～1000人中发现1例APKD病人。APKD的病理遗传学过程为多系统器官结缔组织基质中蛋白分子的缺陷,因而这种疾病实际上并非只影响肾脏,可以同时表现为多个器官的异常,随着B超、CT核磁共振以及更多还原

【关键词】成人多囊肾病；先天性疾病；病理遗传学；系统器官；外显率；多囊肝；蛋白分子；动脉返流；颈内动脉阻塞；肝囊肿；

【文献出处】医师进修杂志 ,Journal of Postgraduates of Medicine , 编辑部邮箱 ,1993年07期

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