马凡氏综合征并自发性气胸1例报告

【摘要】 <正> 马凡氏综合征(Marfan’s sydnme)是一种常染色体显性遗传性的结缔组织病。具有家族遗传性。患者男性,15岁,学生。自感胸闷气憋入院。体质消瘦肌肉不发达,轻度驼背,漏斗胸。身高175公分,体重54.5公斤。指距206cm>身高,上肢83cm,下肢93cm,足长28cm,扁平足。手呈猿掌改变。手全长22cm。双眼轴性近视,双眼球水平震颤,双晶呈半脱位,但玻璃体透明,眼底呈双重影像。VDO.05,VS0.03。心尖区可闻Ⅰ级收缩期杂音伴有喀喇音,主A区可闻Ⅱ级舒张期杂音。心动超声:更多还原