小儿结节性硬化二例

【摘要】 <正> 结节性硬化是一种少见的先天性疾病,我院于1990年见到2例现报告下。 1 病历摘要例1,男,11个月。因间断抽搐半年入院。患儿于生后5个月开始抽搐,呈点头样发作,每日5～6次,9个月时抽搐加重,日达10余次,抽时双眼凝视,牙关紧闭,头及躯干屈曲,双上肢内收,双手握拳,双下肢强直,意识丧失。每次发作数秒钟,发作后意识清楚。曾在当地服用抗癫痫药物治疗效果不佳,发病后智力渐低下,现坐不稳,不能站,不会说话。体检:意识清楚,表情呆滞,心肺正常,肝肋下1cm,脾未触及,神经系统检查无异更多还原