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红细胞核苷酸代谢异常与溶血性贫血

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【作者】 伍先托； 林果为； 丁训杰；

【机构】 上海医科大学华山医院血液学研究室； 上海医科大学华山医院血液学研究室；

【摘要】 自1974年首例红细胞嘧啶5′核苷酸酶(P521′N)缺陷致遗传性非球形细胞性溶血性贫血发现以来,已经肯定红细胞核苷酸代谢途径中至少有三种酶缺陷可引起溶血性贫血。本文综述了红细胞P5′N、腺苷酸激酶和腺苷脱氨酶三种酶病的生化遗传学特点,重点阐明近年来分子生物学研究进展。

【关键词】 溶血性贫血； 核苷酸代谢； 酶病； 酶缺陷； 腺苷酸激酶； 幼红细胞； 红细胞溶解； 网织红细胞； 生化遗传学； 腺苷脱氨酶；
  • 【文献出处】 国外医学.输血及血液学分册 ,Foreign Medical Sciences Blood Transfusion and Hematology , 编辑部邮箱 ,1992年02期
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