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粘多糖病(附24例临床、X线分析)

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【摘要】 本文报告24例粘多糖病(MPS),其中MPSI型——胡勒综合症15例,MPSⅣ型莫奎综合症9例,均经尿生化或周围血象检查证实,并有典型的临床和X线表现。MPSI-胡勒的症状是:面丑(承样),角膜混浊,智力低下及肝、脾肿大等。X线表现有:头大、长头(舟状)畸形,蝶鞍呈“J—形”,胸—腰段椎体前下缘变尖呈钩形(鸟咀状)长骨骨干常有塑形障碍。MPSⅣ莫奎的主要临床表现是:智力基本正常,椎体变扁(或扁平椎),其前缘正中呈舌样突出椎体变扁(或扁平椎)其前缘正中呈舌样突出。还讨论了其X线诊断和鉴别诊断。

【关键词】 粘多糖病Ⅰ型Ⅳ型
  • 【文献出处】 医学影像学杂志 ,Journal of Medical Imaging , 编辑部邮箱 ,1990年00期
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