心内膜心肌纤维化误诊为Ebstein畸形的经验教训

【摘要】 <正> 患者男性,17岁。因乏力、腹胀、气短1年于1985年8月29日入院。查体:Bp110/86。mmHg,HR88次/分,无紫绀,心尖区Ⅱ级收缩期吹风样杂音,可闻及第三心音;肝肋下4Cm,脾未及,腹部有中等量腹水,双下肢明显凹陷性水肿,周围静脉压24Cm血柱。心电图示窦性心律,不完全右束支传导阻滞,Ⅰ度房室传导阻滞,低电压。超声心动图示右室流出道增宽,可见液性暗区。X线胸片:心影呈烧瓶状,心胸比率0.73;右房造影:巨大右房,右房右室内造影剂排空延迟,右心下缘切迹明显(见照片)。诊断为Ebstein畸形。中低温体外循环下手术,心包积液约500ml,右房极度更多还原