三尖瓣闭锁综合征2例报告

【摘要】 <正> 三尖瓣闭锁综合征（Tricuspid Atresia Syndrome,简写TAS）是一种极为少见的紫绀型先天性心脏病（CHD）。我所收治并经心导管检查的CHD共637例,发现2例TAS,现报道如下并略加讨论。例1、患儿女,8岁,自幼发现心脏杂音,喜蹲踞,4岁后出现紫绀并逐渐加重。查体:BP70/40mmHg,P80次/分。身长113cm,体重18kg。重度紫绀。杵状指、趾明显,两肺无罗音。扣诊左心缘略向左扩大,胸左第二、三肋间可闻及Ⅱ级收缩期杂音,P₂不亢进。ECG:左室肥厚并劳损;UCG:左室腔增大,三尖瓣条索状回声,未见瓣叶活动,房间隔回声失落,室间隔部份回声失落。Doppler超声检查,室间隔处探及收缩期湍流;X线胸片左心缘饱满,心腰凹陷,左前斜位心前间隙增宽。右心导管及造影检查:三尖瓣闭锁（TA）;房间隔缺损（ASD）;室间隔缺损（VSD）并右室发育不良;右室流出道狭窄;二尖瓣返流。例2、患儿,女,9岁。自幼紫绀伴心脏杂音,活动后气促,无明显蹲踞现象。查体:BP110/60mmHg,更多还原