【摘要】 <正> 遗传性肾炎于1874年首先由Samelsohu提出。1902年Guthrie对本病进一步作了描述。25年后,Alport注意到本病的家族成员中肾炎和耳聋的关系,称本病为A1port综合征。1951年Fanconi等发现本病并发眼病,且多发生于青少年,故称青少年肾病眼炎。在临床上由于本病常伴有耳疾(耳聋、中耳炎等)和眼疾(近视、白内障、视网膜炎或眼球震颤等),故也称耳、眼、肾综合征。但一般多称遗传性肾炎。本病全世界已报道有50例以上。近年来,我国也陆续有所报道。 本文报告一例通过直接调查获得的遗传性肾炎家系,共4代9人。至于家更多还原