先天性大疱性表皮松解症一例

【摘要】 <正> 患儿,男,8天,因臂部及两侧足跟部皮肤水疱1天入院。患儿系第二胎,出生体重2850g,生后无窒息。体检:呼吸平稳,无黄疸.心肺无异常。脐带脱落,腹软,肝脾未触及。臂部,骶部及两侧足跟部皮肤有大小不等的水疱10多个,直径约0.5～2cm,内有浅黄色透明液体,部分大疱破裂,表皮剥脱,可见鲜红色充血性真皮面。骶部创面大者约6×4cm~2,足跟部创面约2.5×4.5cm~2,血红蛋白12.9g,白细胞23100,中性粒细胞53％,血小板42万。尿蛋白(一),颗粒管型少许。血培养及皮肤破裂处表面分泌物培养均阴性。入院诊断先天性大疱性表皮松解症。给予补液,多种维生素,其中包更多还原