M-R-K-H综合征伴先天性右肾输尿管缺如1例报告

【摘要】 <正> Mayer—Rokitansky—küster—Hauser综合征(简称M-R-K-H综合征)是指一组先天性生殖道发育不全的临床症候群。1829年Mayer氏最先描述,1948—1976年国外已报告500多例[1]。这种综合征常伴有泌尿系统的先天畸形。国内常有单纯生殖道先天畸形的病例报告,仅郑雪琴于1979年报告三例伴有泌尿道畸形的病例[2]。我院最近收治一例,报告如下:患者韦某某,女性,24岁,广西柳州人,菜农,1981年7月16日入院。现病史:患者于1981年5月1日结婚,18日感觉下腹部持续胀痛不适,阴道流出少量黄色脓液。7月1日在当地医院就诊,阴道指检发现右穹窿处有个鸭蛋大的包块,7月9日剖腹探查,发现为双子宫,右侧宫颈旁有一脓肿,两侧卵巢指头大,右卵巢潮红有脓苔附着。经阴道前穹窿作脓肿切开引流,引出50ml黄色脓液,脓腔壁为阴道粘膜;同时作右侧卵巢更多还原