遗传性黄斑部变性——年型(stargardt病)症例报告

【摘要】 <正> 1909年Stargardt首先报告本病是一种双眼局限于黄斑部的遗传性变性病,系家放性眼病。幼年发病,病程缓慢,最后导致中央视力受损,但决不致于全盲。1972年Kriee和Deutman为避免与其他黄斑部变性混淆,把本病划为伴有黄色斑点的萎缩性黄斑变性。初期眼底可无明显改变,荧光眼底血管造影时,方能见到黄斑部有许多细小的荧光点,全区星横椭圆形的异常荧光像。继而出现黄色斑点或颗粒状外观。随病变的扩展,黄斑部出现色素上皮萎缩灶。呈金属粉样反射。其周围又出现新的黄色斑点,并向外伸展,但从不累及赤道部。病变累及到萎缩灶的深层时,可见到脉络膜血管,甚而出现脉更多还原