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血红蛋白沈阳[α26(B7)Ala→Glu]——一种新的不稳定血红蛋白

HEMOGLOBIN SHENYANG[α26 (B7) Ala→Glu]:A NEW UNSTABLE HEMOGLOBIN VARIANT

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【作者】 曾溢滔; 黄淑帧; 周霞娣; 仇效坤; 董庆元; 李敏跃; 盛敏; 郭建伟; 顾兰琴; 黄继华; 白金环;

【Author】 Zeng Yitao et al. Laboratory of Medical Genetics,Shanghai Children’s Hospital,etc.

【机构】 上海市儿童医院医学遗传研究室; 上海市儿童医院医学遗传研究室; 沈阳202医院;

【摘要】 在一例眼科住院病人的血红蛋白电泳检查中,发现在相当于 HbJ 的位置上有一种快速异常血红蛋白,含量为21.5%。患者虽无临床症状,但出现红细胞大小不一和血红蛋白不稳定特性。化学结构分析证明这种异常血红蛋白的氨基酸替代是α链 N 端第26位的丙氨酸变为谷氨酸[α26(B7)Ala→Glu]。这是一种新的不稳定血红蛋白,按其发现地点命名为血红蛋白沈阳(HbShenyang).

【Abstract】 This paper describes a new unstable hemoglobin found in a 23-year-old Chineseliving in Shenyang,Liaoning Province.This variant had an electrophoretic mobilityof the J type hemoglobin and amounted to 21.5% of the total hemoglobin.No clinicalmanifestations were observed except mild hematological changes.Structural studies ofthe variant showed that the alanyl residue in the 26th positon of α-chain is substi-tuted by glutamyl residue and the hemoglobin may be represented as α26(B7)Ala→Glu.This variant was thus named hemoglobin Shenyang after the city where it was firstfound.The α26 alanyl residue is an internal and partly visible amino acid residue;thesubstitution of Glu for Ala might influence the stability of the hemoblobin molecule.

  • 【文献出处】 上海医学 ,Shanghai Medical Journal , 编辑部邮箱 ,1982年10期
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