新生儿勒-雪氏病1例报告

【摘要】 <正> 患婴,男,38天。因皮疹1个月,反复抽搐、发绀4～5小时,于1981年8月11日入院。患儿系第3胎足月顺产。生后第3天周身皮肤出现散在红色小丘疹,渐变水疱,化脓。发病第4天住入我院治疗,出院后皮疹反复出现,经常咳嗽,第二次入院前4～5小时,突然反复抽搐、发绀。母妊娠期体健,无服药史,第2胎男孩,生后4个月反复抽搐医治无效而死亡。体检:T36.5℃,鼻翼搧动,口唇发绀。右面颊部、背部皮肤可见数个表浅小溃疡。全身浅表淋巴结未触及。头颅对称,前囟2×2厘米,平坦。五官端正。气管稍左移,右胸较膨隆。右肺呼吸音明显减弱,未闻及罗音。心率160次/分,律齐,未闻及杂音。腹平软,肝肋下3厘米,剑突下3厘米,脾肋下1厘米。脊柱无畸形,右上臂稍肿胀,右上肢活动受限。神经系统未发现异常。实验室检查:血红蛋白8克％,白细胞4000,中性粒细胞81％,淋巴细胞19％。血钙9.4毫克％,无机磷3.4毫克％。血清蛋白电泳A66.09％,α₁4.02％,α₂10.92％,β8.62％,γ10.35％。硷性磷酸酶26单位。康氏反应阴性。骨髓检查:髓象左移。X线摄片:肋骨、锁骨及肱骨均见不规则斑点状透明区,右肱骨病理性骨折。腰椎、骨盆及股骨均见斑点状不规则溶骨性破坏,股骨轻度骨膜反应。颅骨侧位未见异常。右侧气胸,右肺压缩10％;两肺见片状边缘不规则緻密阴影。入院后经右胸尼龙管闭塞引流,抗菌素应用及其他对症处理无效,于住院第六天死亡。死后病理诊断:组织细胞增生症急性型（勒-雪氏病）。病变侵犯皮肤、双肺、双肾、肝、脾、胰、胸腔及腹腔淋巴结、肋骨髂骨和肱骨。勒-雪氏病多见于2岁以下6个月以上婴幼儿,国内潘素英等（1957）首先报告3例,以后有少数病例报道。本例发生于新生儿具有较典型的临床表现和X线象,并经病理检查证实,为罕见病例。该病目前无有效疗法,预后不良。更多还原