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我国人异常血红蛋白的研究——Ⅰ.一例血红蛋白Е复合地中海贫血的血红蛋白一级结构分析  
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【英文篇名】 Studies on Abnormal Hemoglobins in China 1. The structural Analysis of a Case of Hemoglobin E in Combination with Thalassemia
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【作者】 梁植权; 陈松森; 贾佩臣; 王琳芳; 程锡元;
【英文作者】 Liang Chihehuan; Chen Songshen; Jia Beichen; Wang Linfang and Chen Xiyuan( Department of Biochemistry and Molecular Biology; Institute of Basic Medical Sciences; Chinese Academy of Medical Sciences; Beijing );
【作者单位】 中国医学科学院基础医学研究所生物化学与分子生物学研究室; 解放军307医院 北京;
【文献出处】 中国医学科学院学报 , Acta Academiae Medicinae Sinicae, 编辑部邮箱 1980年 01期  
期刊荣誉：中文核心期刊要目总览  ASPT来源刊  中国期刊方阵  CJFD收录刊
【摘要】 对一例严重贫血患者进行检查,醋酸纤维薄膜电泳显示其红细胞内含有一种泳动速度比HbA慢而与HbA_2相同的异常血红蛋白。对它进行一级结构分析证明它是HbE(α_(2)β_(2) 26Glu→Lys)。结合临床症状和血细胞学检查结果,初步认为患者具有血红蛋白Е复合地中海贫血双重杂合子。其父具有与患者相同的异常血红蛋白为HbE杂合子。
【英文摘要】 A slow moving hemoglobin with the same mobility as hemoglobin A2 was found in the red cells of a patient with severe anemia by cellulose actate electrophoresis. The structural analysis of this abnormal hemoglobin showed to be hemoglobin E (α2β226Glu-Lys) Taking into consideration of the clinical symptoms and blood cytology findings, the patient carried a double heterozygote of both 'hemoglobin E and Thalassemia gene. The patient's father also contained the same abnormal hemoglobin,being a heterozygote of he...
【正文快照】 血红蛋白病是一组由于血红蛋自合成异常而产生的遗传性“分子病”。据报道,目前世界上已发现300多种异常血红蛋白,并已都做了结构分析〔l〕。血红蛋白E是较早发现的一种异常血红蛋白,多分布于东南亚地区。在国内,广西、湖北、广东、四川均有病例报道〔2~6〕。但均来见有化学结?

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